原標(biāo)題：狼瘡之外，與“蝶”共攀陡峭山崖

出品 | 搜狐健康

作者 | 胡鑫

編輯 | 袁月

在系統(tǒng)性紅斑狼瘡（以下簡稱，SLE）患者的一生中，如果說“SLE”是患者需要翻越的一座大山，那么在疾病之外，更影響患者生活質(zhì)量的認(rèn)知誤區(qū)、社會偏見、婚戀生育焦慮等等，就是需要患者攀越的一座座陡峭山崖。

2023年，北京生命綠洲公益服務(wù)中心推出了三支“與蝶同行，美好新生”狼瘡患者系列微電影。該系列微電影由葛蘭素史克（GSK）中國支持，講述了三位女性SLE患者的故事，分別聚焦SLE患兒的生長發(fā)育、青年女性因疾病影響而受阻的婚戀問題以及育齡女性因擔(dān)憂疾病影響的生育困境，講述患者及其家庭如何與“蝶”共同攀越“成長之崖”、“追愛之崖”、“生育之崖”，最終奔赴美好新生的經(jīng)歷。

成長之崖：護(hù)航患兒成長，做好他們的健康責(zé)任第一人

《護(hù)航》故事的開頭，映射了很多SLE患兒遇到的“成長之崖”：SLE患兒因為疾病活動和長期藥物累積使用的副作用導(dǎo)致發(fā)育延遲，在校園生活中也常常受到忽視和排擠。

很多患兒家長看到這里，心中不免會有很多共鳴和疑惑。SLE是傳染病嗎，為什么其他小朋友都躲著自己的孩子？是不是激素吃多了，讓我孩子個子長不高？現(xiàn)在孩子也沒出現(xiàn)什么紅疹了，我是不是應(yīng)該停藥，別耽誤孩子長高？

的確，很多人看到“斑”和“瘡”這樣的字眼，都會以為SLE是一種皮膚病，甚至認(rèn)為它具有傳染性。其實，它本質(zhì)上是一種自身免疫性疾病，并沒有傳染性。此外，兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（pSLE）與成人SLE相比，具有起病更急、病情更重、病程更遷徙、腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)受累更嚴(yán)重的特點。

的確，長期大量使用激素容易出現(xiàn)庫欣樣外觀（例如“滿月臉”“水牛背”）、感染、骨質(zhì)疏松癥及糖脂肪代謝異常等不良反應(yīng)，影響或延緩孩子生長發(fā)育。但是，家長與患兒應(yīng)聽從醫(yī)生的專業(yè)建議，做到規(guī)范隨訪，在醫(yī)生的定期監(jiān)測下，實現(xiàn)及時的用藥調(diào)整。要知道，目前激素治療仍是治療兒童SLE的基礎(chǔ)用藥，如同“短跑選手”起打頭陣的作用，在短期內(nèi)控制疾病活動、改善臨床癥狀；而就?期而言，醫(yī)患雙方則需要在控制好疾病的基礎(chǔ)上，把最小化激素用量作為目標(biāo)之一。近年來，隨著pSLE的診療方案的進(jìn)步、生物制劑的出現(xiàn)，為患兒帶來了福音，使得更快減停激素成為可能，以盡可能減少藥物不良反應(yīng)以及對患兒生長發(fā)育的影響。

的確，部分患兒在治療一段時間后，癥狀減輕了，家長或患兒會覺得“治好了”，就開始自行減藥、停藥。事實上，由于SLE為自身免疫性疾病，如果隨意減藥、停藥，可致病情復(fù)發(fā)，造成器官進(jìn)一步損傷。一般來說，病情穩(wěn)定后，是否可以減藥、停藥，一定要聽專科醫(yī)生的建議。

《護(hù)航》故事里的媽媽就一直鼓勵孩子堅持規(guī)范治療，在孩子迷茫的時候給予正確的引導(dǎo)，帶領(lǐng)孩子成功攀登“成長之崖”。因此，我們呼吁所有患兒家長對SLE要有正確的認(rèn)知，遵循醫(yī)囑，規(guī)范地復(fù)診、治療、護(hù)理，避免憤怒、恐懼、悲傷、抑郁等負(fù)面情緒，保持良好的情緒更有利于增強戰(zhàn)“狼”實力，幫助孩子越過“成長之崖”。

圖說 / 狼瘡患者系列微電影之《護(hù)航》劇照

追愛之崖：控好疾病活動度，甜蜜幸福就在前方

《幸?！饭适碌拈_頭，一位SLE女孩因為疾病反復(fù)且累及腎臟被男友拋棄后，也不敢再次追求屬于自己的愛情與幸福的境遇，讓人十分同情。為什么得了SLE，會讓患者面對愛情時變得敏感自卑、小心翼翼？SLE患者還能遇到真愛嗎？

的確，不少SLE患者經(jīng)歷疾病反復(fù)糾纏并累及器官，而伴侶或伴侶家長因?qū)τ诩膊≌J(rèn)知的匱乏，“談狼色變”，因而在婚戀過程中或許遇到伴侶疏遠(yuǎn)、家庭反對等阻礙，于是對婚姻不再抱有期待，甚至拒絕婚姻。

不過，隨著診治水平在不斷提升，新治療方案也在不斷出現(xiàn)，SLE這一疾病并非如大家想象得那么可怕，規(guī)范科學(xué)的治療有望使疾病得到很好的控制。《2020中國SLE診療指南》也指出，SLE 治療的短期目標(biāo)為控制疾病活動、改善臨床癥狀，達(dá)到臨床緩解或可能達(dá)到的疾病最低活動度；長期目標(biāo)為預(yù)防器官損害，實現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解，降低病死率，提高患者的生活質(zhì)量。

現(xiàn)在，通過規(guī)范治療和堅持復(fù)診，已經(jīng)有很多SLE患者可以和普通人一樣，回歸正常生活，擁抱愛情，踏入幸福美滿的婚姻。就像《幸?！饭适吕锏慕Y(jié)局一樣，女孩最終越過了“追愛之崖”，找到了屬于自己的幸福。

圖說 / 狼瘡患者系列微電影之《幸?！穭≌?/img>

生育之崖：遵從醫(yī)囑，孕前做足準(zhǔn)備，孕中嚴(yán)密監(jiān)測，新生有望

《新生》故事的開頭，一位SLE“準(zhǔn)媽媽”流產(chǎn)了，映射了很多SLE患者家庭的生育困境。

很多年輕女性得知自己患上SLE就會陷入絕望，認(rèn)為沒辦法當(dāng)媽媽了。其實，隨著風(fēng)濕免疫學(xué)科發(fā)展與探索，大多數(shù)SLE患者是可以和正常人一樣生育孩子的。對SLE育齡期女性，需要同時滿足病情穩(wěn)定至少6個月，停用可能致畸藥物至所需時間，控制好24h尿蛋白且無重要臟器損害等方可考慮妊娠。

需要強調(diào)的是，如果患者計劃妊娠，備孕前應(yīng)向風(fēng)濕免疫科、婦產(chǎn)科醫(yī)生進(jìn)行生育咨詢并進(jìn)行相關(guān)評估；對已經(jīng)妊娠的SLE患者，應(yīng)密切監(jiān)測SLE疾病活動度及胎兒生長發(fā)育情況。此外，不推薦有同時患有如下任意疾病的患者妊娠：肺動脈高壓、重度限制性肺疾病、嚴(yán)重心力衰竭、慢性腎衰竭、既往6個月曾出現(xiàn)SLE病情活動等。

總之，聽從醫(yī)囑選擇合適的妊娠時間、密切的孕期監(jiān)測以便醫(yī)生做出及時、合適的干預(yù)是SLE患者生育前的必做功課。

圖說 / 狼瘡患者系列微電影之《新生》劇照

希望“與蝶同行，美好新生”狼瘡患者系列微電影三個典型的SLE患者故事，能讓公眾了解更多SLE相關(guān)知識，提高公眾對SLE的正確認(rèn)知，改善SLE患者的社會生存環(huán)境，幫助患者樹立對抗疾病、追求美好生活的信心，攀越對抗疾病過程中的每一處陡峭山崖，迎來新生。

參考文獻(xiàn)：

1. 中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會 國家皮膚病與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組. 2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J]. 中華內(nèi)科雜志, 2020, 59(3): 172-185.

2. 國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心, 國家婦產(chǎn)疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心, 中國風(fēng)濕免疫病相關(guān)生殖及妊娠研究委員會, 等. 2022中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者生殖與妊娠管理指南[J]. 中華內(nèi)科雜志, 2022, 61(11): 1184-1205. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20220821-00612.

3. Pineles D, et al. Worldwide incidence and prevalence of pediatric onset systemic lupus erythematosus. Lupus.2011 ; 20(11) :1187-1192.

4. Brunner, H. I. et al. Nat. Rev. Rheumatol. 7, 225–233 (2011); published online 8 March 2011; doi:10.1038/nrrheum.2011.15.

5. 中華醫(yī)學(xué)會?科學(xué)分會?童?藥委員會,等. 中華?科雜志.2018; 56(3):166-173.

6. Heshin-Bekenstein M, et al. Pediatric Rheumatology.2018; 16:30.

7. Sit JKK, et al. Pediatr Rheumatol Online J. 2018 Sep 10;16(1):56.

8. LivingstonB, Bonner A, Pope J. Differences in clinical manifestations betweenchildhood-onset Lupus and Adult-onset Lupus: a meta-ysis [J]. Lupus,2011,20: 1345-1355