每年4月17日是世界血友病日。

之所以設定這個節(jié)日，主要是為了紀念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生對于血友病患的貢獻，也是為了提高人們對血友病的認識和關注度，呼吁社會給予血友病患者更多的理解和關愛。

這種遺傳性疾病，很遺憾并沒有有效治愈方式

目前全球血友病的發(fā)病率呈逐年上升的趨勢，而且越來越多的年輕患者出現(xiàn)。

血友病是一種遺傳性疾病，目前還沒有有效的治愈方法，因此需要長期治療和照顧。

在過去，血友病主要發(fā)生在北歐和西歐等地區(qū)，但近年來，由于人口的移動和生活方式的改變，血友病的發(fā)病率在全球范圍內(nèi)都有所上升。

由于血友病患者需要長期接受治療和照顧，這也增加了他們的經(jīng)濟負擔，因此需要全社會的關注和支持，以提高血友病患者的生活質(zhì)量和治療效果。

根據(jù)調(diào)研數(shù)據(jù)體現(xiàn)，中國血友病患者眾多并且呈現(xiàn)持續(xù)增加的趨勢。

2014年，我國血友病患者人數(shù)為13.7萬，其中約85%為甲型血友病患者。至2018年，我國血友病患者人數(shù)增長至14.0萬，至今之后五年預計2025年我國血友病患者人數(shù)增長至14.49萬。

因此，中國血友病的發(fā)病率呈逐年上升的趨勢，而且越來越多的年輕患者出現(xiàn)。

血友病，是如何而來？

血友病是一種遺傳性疾病，其致病因素主要為遺傳因素，基因突變也會致病。目前認為血友病的發(fā)病是由于遺傳因素和基因突變共同作用的結(jié)果。

具體來說，血友病A與血友病B均表現(xiàn)為伴性隱性遺傳特征，即女性傳遞，男性發(fā)病。若男性患者與正常女性結(jié)婚，其女兒均為攜帶者，兒子則全部正常。

若女性患者與正常男性結(jié)婚，其兒子半數(shù)發(fā)病，女兒也有半數(shù)攜帶者。若男性患者與女性患者結(jié)婚，其下一代不論男女均為血友病患者。

血友病C的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，若臨床遇到女性患者，應考慮為血友病C。

此外，環(huán)境因素也可能會影響血友病的發(fā)病。例如妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體的幾率為2.5%-14%，而且大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度較低，平均約為20BU。自身免疫性疾病和藥物也可能會誘發(fā)血友病的發(fā)病。

血友病，有哪些癥狀？

血友病是一種嚴重的出血性疾病，其主要癥狀包括異常出血和出血后血腫壓迫所致的癥狀以及并發(fā)癥。

異常出血包括肌肉出血、關節(jié)出血、消化道出血、血尿等，而出血后血腫壓迫所致的癥狀包括肌肉無力、關節(jié)腫痛、呼吸困難等。此外，血友病還會引起假腫瘤、創(chuàng)傷后出血等并發(fā)癥。

血友病的出血癥狀與其類型有關，血友病A出血較重，而血友病B則較輕。

血友病患者的出血輕重與其類型以及相關因子缺乏程度有關，缺乏因子Ⅷ的患者出血癥狀較重，缺乏因子Ⅸ的患者出血癥狀較輕。

此外，血友病患者的關節(jié)出血多累及負重或活動較多的大關節(jié)，如膝關節(jié)、踝關節(jié)、髖關節(jié)、肘關節(jié)、腕關節(jié)等。

血友病患者的肌肉出血多見于負重的肌肉群，如腰大肌、腿部、等。

除了出血癥狀外，血友病還會引起其他癥狀，如關節(jié)積血、肌肉出血和血腫、血尿等。血友病患者的創(chuàng)傷后異常出血也是其主要表現(xiàn)之一。

此外，血友病患者還容易出現(xiàn)消化道出血、呼吸困難等并發(fā)癥。

如何減少血友病的出現(xiàn)？

血友病是一種遺傳性疾病，目前還沒有有效的治愈方法，因此需要長期治療和照顧。為了減少血友病的出現(xiàn)，可以考慮以下措施：

1、了解血友病的發(fā)病因素

包括遺傳因素和環(huán)境因素的影響，針對遺傳因素，可以采取優(yōu)生優(yōu)育的措施，避免近親結(jié)婚，以減少血友病的出生率。

對于環(huán)境因素，也需要采取措施，例如避免接觸有害物質(zhì)，加強對血液制品的管理等。

2、注意避免誘發(fā)出血的因素

包括過度勞累、精神、外傷等。

對于血友病患者，也需要盡量避免對其進行靜脈注射和肌內(nèi)注射，禁止服用可能會抑制血小板聚集的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

3、加強對血友病患者的照顧和管理

包括定期進行體檢，及時處置出血癥狀，避免進行靜脈注射和肌內(nèi)注射等操作，以及遵循醫(yī)生的治療和管理建議。

總的來說，減少血友病的出現(xiàn)需要全社會的關注和支持，采取綜合措施，包括優(yōu)生優(yōu)育、避免誘發(fā)因素、加強照顧和管理等，以提高血友病患者的生活質(zhì)量和治療效果。