原標(biāo)題：就醫(yī)幫 | 打破手術(shù)禁區(qū)！北京兒童醫(yī)院為兩例耳蝸未發(fā)育患兒成功植入人工耳蝸

圖說 / 北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科首席專家鄭軍教授在做人工耳蝸植入手術(shù)

出品 | 搜狐健康

作者 | 北京兒童醫(yī)院 鞏陽、楊揚

編輯 | 吳施楠

“床前明月光,疑是地上霜。舉頭望明月,低頭思故鄉(xiāng)……”12月5日，3歲多的小竹（化名）在進(jìn)行聽力語言功能測評時，流利地背誦了一首《靜夜思》。但兩年多前，她還是一個聽說能力幾乎為零、完全沒有耳蝸的嚴(yán)重內(nèi)耳畸形患兒。

小竹在國家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科人工耳蝸中心開展兩次人工耳蝸前庭植入手術(shù)，并歷經(jīng)一年多的康復(fù)訓(xùn)練后，如今已基本達(dá)到同齡兒童聽說水平。該手術(shù)的成功打破了耳蝸未發(fā)育患兒無法通過人工耳蝸植入術(shù)進(jìn)行聽力重建的耳蝸植入領(lǐng)域認(rèn)知局限。今后，耳蝸未發(fā)育等嚴(yán)重內(nèi)耳畸形患兒有望通過人工耳蝸植入重建聽力。

按耳蝸畸形分類，小竹的內(nèi)耳畸形屬于耳蝸未發(fā)育（即沒有耳蝸），并且前庭和半規(guī)管也存在畸形。2021年春節(jié)過后，年僅1歲的小竹被診斷為“雙耳極重度感音神經(jīng)性耳聾”，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后，均被告知不具備人工耳蝸植入條件。抱著最后一線希望，家長帶她來到北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科就診，希望能在這里“找回”正常的聽覺。

北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科首席專家鄭軍教授為小竹進(jìn)行了聽力測試，發(fā)現(xiàn)小竹并非一點聽力都沒有，她具有微弱的聽力感知。這勾起了鄭軍教授的好奇心，因為在傳統(tǒng)認(rèn)知中，用于傳導(dǎo)聽覺的蝸神經(jīng)、螺旋神經(jīng)節(jié)和耳蝸毛細(xì)胞存在于耳蝸中，小竹為何在耳蝸未發(fā)育的情況下仍然有微弱聽覺？鄭軍教授推測，她的蝸神經(jīng)、螺旋神經(jīng)節(jié)和耳蝸毛細(xì)胞可能迷走分布于前庭中。但是，由于影像技術(shù)只能判斷骨性耳蝸形態(tài)，并不能探查是否具有神經(jīng)組織。不過，如果蝸神經(jīng)、螺旋神經(jīng)節(jié)和耳蝸毛細(xì)胞存在，也就具備了人工耳蝸植入的先決條件。耳鼻咽喉頭頸外科副主任楊揚解釋道，“如果把人工耳蝸比作燈泡，那蝸神經(jīng)就是讓燈泡能夠亮起的導(dǎo)線?！?/p>

在與家長充分溝通后，2021年2月，鄭軍教授團(tuán)隊為小竹開展了單側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)。

據(jù)楊揚介紹，為內(nèi)耳畸形的患兒開展人工耳蝸植入手術(shù)具有很大的難度，稍有不慎就會造成腦脊液滲漏或觸碰面神經(jīng)導(dǎo)致面癱。而為小竹手術(shù)更是難上加難，因為她沒有耳蝸，也就無法按照常規(guī)手術(shù)入路植入人工耳蝸電極。鄭軍教授結(jié)合他多年的臨床經(jīng)驗，創(chuàng)造性地提出了一個手術(shù)入路——前庭植入，即經(jīng)鐙骨底板進(jìn)入畸形的內(nèi)耳，從而植入人工耳蝸電極。

小竹的手術(shù)取得了成功。在經(jīng)過一段時間的精心康復(fù)訓(xùn)練后，小竹逐漸“回歸”了有聲世界。

在小竹手術(shù)8個月后，患有嚴(yán)重內(nèi)耳畸形的君君（化名）也來到了北京兒童醫(yī)院人工耳蝸中心。有了此前的成功經(jīng)驗，鄭軍教授在與家長溝通后，同樣為君君實施了單側(cè)人工耳蝸前庭植入手術(shù)。

兩名小患兒在初次手術(shù)取得成功并獲得一定聽力能力后，又分別于2022年6月和2022年9月在北京兒童醫(yī)院人工耳蝸中心進(jìn)行了另一側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)。

距離第二次手術(shù)又過去了一年多的時間，這段時間里小竹和君君一直在北京兒童醫(yī)院人工耳蝸中心醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)和父母的幫助下進(jìn)行聽力康復(fù)訓(xùn)練，聽力和語言表達(dá)能力都有了突飛猛進(jìn)的進(jìn)步。12月初，小竹和君君再次來到人工耳蝸中心進(jìn)行聽力語言功能測評，小竹的聽覺能力評分為7分（滿分7分），言語可懂評分為4分（滿分5分）；君君的聽覺能力評分為5分，言語可懂評分為3分。孩子們在人工耳蝸的幫助下，讓原本無聲的世界重獲新“聲”，也讓鄭軍教授和參與治療的醫(yī)生們倍感欣慰和感動。

圖說 / 北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科首席專家鄭軍教授正在義診

這兩例手術(shù)的成功，對我國人工耳蝸植入領(lǐng)域具有一定的借鑒意義。此前，業(yè)界普遍認(rèn)為，耳蝸未發(fā)育（即沒有耳蝸）是人工耳蝸手術(shù)的禁忌癥之一。既然耳蝸都沒發(fā)育，那么蝸神經(jīng)、螺旋神經(jīng)節(jié)和耳蝸毛細(xì)胞肯定不存在，因此也無手術(shù)必要。通過這兩例手術(shù)，北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科人工耳蝸團(tuán)隊猜測，盡管沒有耳蝸，蝸神經(jīng)、螺旋神經(jīng)節(jié)和耳蝸毛細(xì)胞仍可能迷走分布到了前庭里，仍有植入人工耳蝸重建聽力的機(jī)會，這也為后續(xù)基礎(chǔ)研究提供了方向。

人工耳蝸植入手術(shù)是目前治療重度/極重度感音神經(jīng)性耳聾的首選方案。國家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院自2012年開展人工耳蝸植入手術(shù)以來，已成功為千余例聽障兒童進(jìn)行手術(shù)。在耳鼻咽喉頭頸外科專家、北京兒童醫(yī)院院長倪鑫和鄭軍教授的帶領(lǐng)下，逐漸形成了低齡植入、疑難耳蝸植入以及雙側(cè)同期植入的診療特色。