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1、骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病,其特征為血細(xì)胞減少,血常規(guī)示全血細(xì)胞減少或任何一或二系細(xì)胞減少。
2、骨髓增生活躍,髓系細(xì)胞一系或多系發(fā)育異常,無效造血及演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。ˋML)的風(fēng)險(xiǎn)增高。
3、MDS在兒童中非常少見,它的發(fā)生與先天性疾病密切相關(guān),并缺乏典型的臨床表現(xiàn),常有貧血,有時(shí)感染或出血,部分病例有肝脾腫大。
4、根據(jù)2008年WHO分類,兒童難治性血細(xì)胞減少(RCC)是兒童MDS常見類型,約占所有兒童MDS的50%。
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