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1、加德納綜合征(Gardner syndrome)亦稱家族性結(jié)腸息肉癥,系指一組并發(fā)全身良性腫瘤及患者易發(fā)生癌變的結(jié)腸息肉病,為加德納和理查德于1933年報(bào)告,比家族性息肉病更少見,常以染色體顯性方式遺傳。
2、以結(jié)腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤為主要臨床特征。
3、主要病變是結(jié)腸的多發(fā)性息肉,很少累及胃和小腸。
4、同時(shí)亦伴有類上皮囊腫、類腱瘤(硬纖維瘤)、脂肪瘤、纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤等皮膚或皮下腫瘤,或骨瘤。
5、通常皮膚上的表現(xiàn)或皮下腫瘤多在息肉出現(xiàn)之前已存在。
6、腸息肉和體表腫瘤之間的聯(lián)系,目前尚不清楚。
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