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1、普通型間質(zhì)性肺炎/特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化(UIP/IPF) 臨床特點(diǎn):此型在IIP中最為常見(jiàn)(占65%左右),50歲以上的成年人多發(fā),約2/3患者年齡大于60歲,男性多于女性。
2、臨床表現(xiàn)為干咳、呼吸困難等,多數(shù)患者可聞及吸氣性爆裂音,以雙肺底部最為明顯,三分之一以上的患者可見(jiàn)杵狀指。
3、肺功能異常主要為中至重度限制性通氣功能障礙和(或)彌散功能障礙。
4、實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特征性,10%~25%的患者血清抗核抗體(ANA)和類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性。
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